Lito Sousa, diagnosi di Creutzfeldt-Jakob: la corsa alle terapie sperimentali

Lito Sousa, 59 anni, volto molto noto in Brasile tra gli appassionati di aviazione, sta affrontando la malattia di Creutzfeldt-Jakob, una rara patologia neurodegenerativa che progredisce rapidamente e per la quale non esiste al momento una cura efficace.

Il pilota e divulgatore ha parlato della diagnosi in un video registrato poco dopo aver ricevuto la conferma della malattia. Nel filmato, diffuso il 26 agosto, Sousa ha raccontato di non temere la morte, soffermandosi invece sul pensiero del figlio di 7 anni e sul desiderio di poter trascorrere più tempo con lui.

La famiglia sta cercando di ottenere l'accesso a trattamenti ancora sperimentali. La moglie Mila Seidl ha riferito dei tentativi di ricorrere all'uso compassionevole di farmaci non ancora disponibili nella pratica clinica, mentre autorità brasiliane e ricercatori statunitensi sono stati coinvolti nella ricerca di possibili alternative.

Tra le strade valutate c'è ION717, trattamento sperimentale sviluppato da Ionis Pharmaceuticals. L'azienda ha però comunicato che lo studio non accetta attualmente nuovi partecipanti e che non è stato autorizzato l'accesso attraverso l'uso compassionevole. Anche il Broad Institute, negli Stati Uniti, è entrato in contatto con la famiglia per verificare eventuali possibilità legate alle proprie ricerche sulle malattie da prioni.

Prima della diagnosi Sousa aveva costruito una vasta comunità online con il canale YouTube Aviões e Músicas, aperto nel 2010 e seguito da circa 3,7 milioni di iscritti. Ex meccanico aeronautico, ha lavorato per Varig e United Airlines e successivamente ha ottenuto la licenza di pilota, raccontando sul web la propria esperienza e spiegando al pubblico temi legati al funzionamento e alla sicurezza degli aerei.